Generalmente el sarcoma no suele presentarse con signos o síntomas claros.

Puede comenzar como un aumento de tamaño o masa de partes blandas que se palpa de forma superficial, ya sea dolorosa o no.

En ocasiones, cuando afecta a estructuras óseas, se puede diagnosticar a causa de una fractura patológica, que es aquella fractura que se produce consecuencia de un traumatismo de baja energía sobre un hueso debilitado por el sarcoma.