La causa por la que se producen los sarcomas no está clara actualmente.

En general, el proceso oncológico se produce cuando ocurren alteraciones o mutaciones en el ADN de las células. Cuando esto ocurre, se produce la formación del tumor, que acaba generando el sarcoma. Si estas células sarcomatosas viajan a través del torrente sanguíneo a otras localizaciones del cuerpo (generalmente a pulmón) se habla de metástasis.

Algunos factores de riesgo estudiados e identificados son:

  • Predisposición a enfermedades de origen genético: Neurofibromatosis, Síndrome de Gardner, Síndrome de Li-Fraumeni o retinoblastoma.
  • Exposición a radiación.
  • Exposición a ciertas sustancias químicas.